肝肺综合征发病机理及临床表现

2008-12-24 10:05:28 来源:

  【概述】

    肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由Rydell Hoffbauer报告,1977年Kenned与Knudson提出HPS的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(Child C级)患者,往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。PaO2常<10kPa。

    【发病机理】

  肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋白亲和力下降,前列腺素等血管扩张因子致之肺毛细血管扩张,肺内(动静脉和门-肺静脉)分流,肺泡和毛细血管氧弥散受限,通气/血流比例失调以及胸、腹水压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺循环紊乱,肺内周围血管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支,有混合的静脉血藉之进入肺静脉。

    【临床表现】

  主要特征为呼吸困难与紫绀。

    【诊断】

  诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者,具有严重低氧血症(PaO2<6.7kPa)应怀疑本综合征。PaO2<10kPa是诊断HPS的必备条件;直立性脱氧是一项诊断HPS的敏感、特异指标。

    【治疗措施】

  在治疗上应首先治疗低氧血症,需给氧,可鼻异管给氧,2~3L/min。糖皮质激素,生长抑素、前列腺素抑制剂的应用、疗效等均有待进一步研究确定。

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杨宏杰

杨宏杰 主任医师

上海岳阳医院

擅长:擅长治疗糖尿病、甲亢、肥胖、代谢综合症等内分泌疾病。

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